儿童肾脏病和风湿免疫性疾病,尤其是难治性肾病综合征(激素依赖、激素耐药、频繁复发)、系统性红斑狼疮、紫癜性肾炎(伴大量蛋白尿者),通常需要进行较大剂量的激素、免疫抑制剂治疗,因此该部分患儿的身体免疫力即对感染的抵抗力明显降低,容易并发多种感染,严重感染常常有生命危险。所以预防感染非常重要,预防方法如下:1.进食、进饮后常规漱口,最好用口腔炎用漱口液漱口,如复方氯己定等;2.常规戴口罩,避免进入人口拥挤区域(商场、电影院、学校等);每天更换口罩2-3次,要求口罩本身系无菌无污染的。儿童需要继续上学的,需要医生评估后方可进行!如有咳嗽、发热、咽痛等呼吸道感染,立即到当地医院就诊。3.每天洗澡1次,保持皮肤清洁卫生,如皮肤有伤口,尤其是感染性伤口,请立即到当地医院进行无菌处理。4.如果并发皮肤、呼吸道感染等在当地治疗1周不好转者,立即回湘雅医院就诊;如果有胸闷、气促、胸部不适等之一者,立即来湘雅医院就诊。本文系毛华雄医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
请各位家长带小孩来湘雅医院儿科复查时注意:普通的激素敏感性肾病综合征患儿(即开始治疗后没有复发的病例)、过敏性紫癜(没有发生紫癜性肾炎、肾功能不全的)患儿,仅仅行泼尼松、甲泼尼龙治疗者,只要求在当地进行每周复查尿常规结果,回来复查时不需进行额外的检查,直接带上病历本和就诊卡即可。就诊卡是患儿看病的“身份证”,每次的检查结果和医生的病历书写记录均在卡内保存,所以我们强烈要求各位家长珍藏好病历卡,即使患儿痊愈停药以后,也不要随便乱扔,好好保存,将来万一复发,即使患儿病历本遗失了,仍然可以找到既往看病的检查资料和医生诊察记录,非常重要,各位家长!如果不慎丢失就诊卡,你必须带上以前就诊的资料,比如处方、收费单、化验单等,要求挂号收费处,按照原来就诊卡补卡,并将补上的就诊卡和既往就诊资料(以前看病的处方、化验单、收费单等)一并交给医生看,如果补上的卡号与原来的不一样,医生可以帮助进行补救,以便于找到既往的就诊记录。服用免疫抑制剂:如他克莫司、吗替麦考酚酯、氨甲喋呤、生物制剂(易赛普、妥珠单抗等)的患者,复查前要求:抽血复查血常规、肝肾功能、电解质,如果患儿既往这些化验结果在正常范围内,可以在提前几天在当地医院抽血检查以后直接挂号复查即可。既往有异常的,最好来我院儿科急诊挂号、开单抽血化验后再复查。系统性红斑狼疮等特殊疾病,需要复查免疫、狼疮相关检查,最好来我院复查,也是早上先急诊挂号、开单、抽血化验,下午复查以后即可复查。本文系毛华雄医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
蛋白质是指通常所摄入的动物肉类或豆腐(植物蛋白),优质蛋白主要是指动物廋肉类蛋白。优质蛋白对于儿童生长发育和疾病恢复有非常重要的作用!所以必须保证每天有一定的摄入!对于绝大多数普通的肾脏病患儿来讲,和
急性肾小球肾炎定义:急性肾小球肾炎是以肾炎综合征(水肿、蛋白尿、血尿、高血压)为主要临床表现的一组疾病。大多数该病与β溶血性链球菌A组感染有关,表现为上呼吸道感染、猩红热、皮肤感染等。少数与非链球菌感染有关。临床表现:肾炎综合征表现(水肿、蛋白尿,尤其是蛋白尿++或以上、血尿、高血压);高血压是指学年前儿童>120/80mmHg,学年儿童>130/90mmHg。少尿是指:学龄儿童(6、7岁~11、12岁)每天尿量<400ml< span="">,学龄前儿童(3~6、7岁)<300ml< span="">,婴幼儿(〈3岁)<200ml< span="">或每天尿量少于250ml/m2;无尿标准为每天尿量<50ml/m2。实验室检查:链球菌感染依据——链球菌特异性抗体明显升高(抗O等)+ 补体C3 的持续性降低。重症患儿伴有肾功能损害(血清尿酸、尿素、肌酐升高)。诊断:具有肾炎综合征表现、同时具备链球菌感染依据者,诊断为急性肾小球肾炎;仅仅具前者、不具备后者,诊断为肾炎综合征。由于其他的肾脏疾病,如IgA肾病、IgM肾病、系膜增值性肾小球肾炎等也可表现为肾炎综合征,所以肾炎综合征需要进行肾穿刺才能鉴别。治疗:需要住院治疗的情况:少尿明显的病例:少尿甚至无尿是导致急性肾炎水肿、高血压、肾功能衰竭的根本原因,但通常患者或家人不太注意该表现。伴有高血压的病例:高血压明显者可导致高血压脑病、心衰,加剧肾衰;临床表现为头痛、呕吐、视物模糊。严重时表现为高血压脑病可有抽搐、昏迷。严重水肿:急性肾炎水肿严重时,通常伴少尿或无尿、甚至肺水肿、循环充血、急性肾衰竭等。是患者就诊的首要原因。急性肾衰竭:明显少尿或无尿、肾功能检查异常。尿常规表现为持续性蛋白尿++或以上。持续性蛋白尿是指1周内不同时段三次尿常规,至少2次尿常规尿蛋白达到++或以上者。肾穿刺适应症:病程4周以后仍然持续存在尿蛋白++或以上时、或伴有进行性低补体血症时、或肾功能损害仍然继续加重者;临床缺乏链球菌感染依据,只能诊断为肾炎综合征者,需要进行肾穿刺检查。治疗:1、一般治疗:⑴休息:急性期应卧床休息,直至肉眼血尿消失,水肿减退,血压正常,即可下床作轻微活动。血沉正常可上学,但应避免重体力活动。⑵饮食:对有水肿、高血压患儿应限食盐及水。2、对症治疗:⑴抗感染:有感染灶时用青霉素10-14天。⑵利尿:经控制水、盐入量后仍水肿、少尿者可用利尿剂。⑶降血压:凡经休息,控制水、盐摄入,利尿而血压仍高者均应给予降血压药。3、透析治疗:少数发生急性肾衰竭并有透析指征时,应及时给予透析治疗。4、严重循环充血的治疗:⑴利尿治疗:使用强效利尿剂,如速尿等。⑵表现有肺水肿时,利尿是首选,但通常伴随少尿或无尿,甚至肾功能不全,导致利尿效果有限,透析治疗常常是挽救生命的唯一选择。(3)高血压脑病的治疗:原则为选用强效降血压药物降血压(首选硝普钠)和适度的脱水降颅压。有惊厥者应及时解痉。病情观察的重点:2、血压:定时监测血压,观察孩子有无头痛、呕吐、眼花等症状,发现症状及时告知医务人员。3、体重及尿量:每周测体重2次,水肿严重者,每日测体重一次,观察水肿的变化程度。每周留晨尿2次,进行尿常规检查。正确记录24h尿量。4、密切观察生命体征变化,逐日定时或即时测量体温、脉搏、呼吸和血压,并做好记录。留意有无并发症的出现,发现异常应立即报告医务人员并配合进行处理,急性肾小球肾炎护理非常重要。 药物使用时健康宣教重点:1、使用利尿剂时需要注意:(1)按医嘱给予准确剂量、途径,保证孩子用药的效果。(2)留取24小时尿量,密切观察尿量、尿色,给医嘱提供参考;(3)使用多巴胺和酚妥拉明时注意观察输液部位是否有肿胀、疼痛、皮肤发白等症状,避免液体外渗外漏,如有液体外渗外漏,立即告知医务人员,给予积极处理,保持局部清洁,避免感染。2、降压药的应用时需要注意:(1)、使用降压药物时,注意防止孩子跌倒,起床或改变体位时动作应缓慢,下床时,应先在床边坐一下,再起身走动,避免突然改变体位而发生体位性低血压。(2)、降压药使用时不可擅自停药,须根据医嘱方可缓慢减量或停药,降血压的缓释制剂,必须整片吞服才能保证药物持续发挥效应,否则会有副作用饮食注意要点:⑴、给予清淡、易消化、高维生素、适量高蛋白质、低钾和低磷食物的饮食,如绿色蔬菜和新鲜水果:羊肉、西兰花、草莓、柿子、荔枝、带鱼、猪肉等。不宜吃兴奋性饮料;辛辣刺激性食物;霉变、油煎、肥腻食物。如:动物内脏、猪血、鸡爪、牛肉、海鲜等。⑵、急性期1~2周内宜限制水、盐及蛋白质摄入量。急性期,应控制钠的摄入,逐日1~2g.水肿消退后逐日3~5g、一般采用低盐或无盐、低蛋白饮食,用糖提供热量。伴肾功能不全时用优质蛋白质摄入量以0.5g/(kg·d)为宜。⑶、水肿严重、尿少、氮质血症者,应限制水及蛋白质的摄入。水肿消退、血压恢复正常后,逐渐由低盐饮食过渡到普通饮食。饮食可给低蛋白、低盐,且应以优质蛋白为主,如鸡蛋肉类、奶类蛋白。休息与活动:起病2周内卧床休息,减轻心脏负荷,改善肾脏血流量,防止严重病例发生。有高血压和心力衰竭者,则要尽量绝对卧床休息,至水肿消退、血压正常、肉眼血尿消失,可在室内轻度活动;病后2~3个月尿液检查每高倍视野红细胞10个以下,血沉正常可上学,但要避免体力活动。痊愈后注意锻炼身体,增强体质,以提高机体抗病能力。复查:定期复查尿常规与肾功能、电解质;低补体血症是该病的重要特征,需要定期(每月或隔月)进行复查,直至恢复正常。用利尿剂期间密切观察尿量、体重、皮肤弹性,尤其要定期复查电解质,以免发生电解质紊乱(如低钠血症、低钾血症等);使用降血压药物时要定期测血压、心率,观察降压药的副作用,如依那普利可导致咳嗽;β受体阻断剂可致心动过缓和诱发哮喘等。急性肾炎完全康复可能需要1~2年,当症状消失后,血尿可能仍然存在,所以应定期随访,监测病情。疾病预后的影响因素:本病是一种自限性疾病,无特异疗法,主要是休息、对症处理、加强护理。本病预后良好,发展为慢性肾炎罕见。
所谓肾病综合征(三高一低)是指:基于大量蛋白尿(三高之一)基础所发生的低白蛋白血症(一低)、高胆固醇血症(三高之二)和高度水肿(三高之三),能够找到病因者(如IgA肾病、系统性红斑狼疮、紫癜性肾炎等等),称为继发性肾病综合征;不能找到原因者,称为原发性或特发性肾病综合征,通常所称呼的肾病综合征,即为后者。儿童、成人肾病综合征的相同之处:1.肾病综合征的定义相同;2.它们在发病机制上均为肾小球上皮细胞即足细胞的免疫性损伤,足细胞受损的范围与程度与蛋白尿的程度呈正相关。儿童肾病综合征与成人不同之处:足细胞病变大多表现为细胞膜水平的病变,即足突融合,实际上是单纯的细胞膜攻击因子作用下的细胞膜通透性增加所致,只有通过电镜方可观察出,所以必须行电镜检查;此外,免疫荧光测定包括IgA/M/G/C3等全部阴性;光镜下无明显改变,即基本正常。更为重要的是,儿童原发性肾病综合征(微小病变型)肾间质改变轻微,大多表现为肾小管上皮细胞颗粒、空泡变性,少有萎缩、纤维化和血管硬化、稀疏等间质性病变。成人的肾病综合征:免疫荧光可发现免疫复合物沉积,足细胞病变较重,常可发现增生、转分化导致纤维化(硬化);肾小管-间质病变常常明显。也就是说儿童肾病综合征病理改变较轻微,所以在治疗上,常常是追求临床治愈,需要行较大剂量的强的松(足量)诱导治疗4-8周,然后进行减量,总疗程1年,已达到最大治愈率和最小复发率。即使在难治性肾病综合征,激素作为基础治疗,也常常需要维持一定剂量。
过敏性紫癜过敏性紫癜:是儿童时期最常见的血管炎之一。目前发病原因不明,但临床观察发现该患儿具有对称性皮疹、关节肿痛和血液中存在以IgA为主的免疫复合物,符合风湿性血管炎的基本特征,被归类为风湿性疾病之
本报(三湘都市报)长沙讯3名因“眼睛浮肿,脸庞浮肿”、来自湖南、江西的小孩被送到了湖南长沙的湘雅医院,经过相关检查,诊断为“原发性肾病综合征”。医生介绍,肾病综合征是一种病因和发病机制不完全明了的疾病,如果不及时治疗或治疗不恰当导致反复复发,最终将会发展成为慢性肾脏疾病、甚至终末期肾病,即肾功能衰竭和为尿毒症,需要进行透析治疗或换肾,否则会导致死亡。 邵阳男子:小孩已经花了4万多元医疗费。这3个小孩,一个9岁,两个2岁,其中9岁的是个女孩,姓华,是邵阳县人。一个2岁的钟某是江西萍乡人,还有一个是刘某,来自株洲,他们住在湘雅医院儿科急诊留观室。3人都是因为“肾病综合征(激素耐药)”送到了医院,据华某的爷爷介绍,孙女患的是“肾病综合征伴局灶硬化性肾小球“病。“今年5月份吃东西时,发现她脸部浮肿。”华大爷说,在广东打工的儿子将孙女送到了广东江门的医院,检查为肾病,治疗一个月多,尿蛋白始终没有转阴,故而转送到了湘雅医院。到湘雅医院儿科再次肾穿刺,确定为:肾病综合征伴局灶节段性硬化。医生介绍该病治疗有相当的的难度,需要给予糖皮质激素和免疫抑制剂治疗,所以治疗费用很大。“小孩在邵阳县金称市读书,平时也来医院多次,目前,在这里治疗了一两个月。”华大爷说,治不好容易得尿毒症,现在小孩不能吃盐,要服用20元一袋的药盐。2岁小钟的母亲漆女士告诉记者,今年7月份,她发现小孩两眼红肿,两脚都浮肿了,便将他送到了湘雅医院。儿科专家:儿童肾病综合征的治疗不能照搬成人的方案,否则后果严重!“这种病叫原发性肾病综合征或特发性肾病综合征,属于儿童常见的肾脏疾病。”湘雅医院儿科副教授毛华雄说,该病发病的原因不明,可能与细菌、病毒感染等多种因素有关,与遗传、环境也有一定的关系,其发病机制主要也细胞免疫功能紊乱有关。临床表现一是大量的蛋白尿;二是高度水肿;三是低白蛋白血症;四是高胆固醇血症。“如果不治疗,自然缓解机率很低,容易反复发作,如果不治疗或治疗不恰当,最后可能导致终末期肾脏疾病,肾功能严重受影响,需要渗析和换肾。”毛医生说,儿童原发性肾病综合征包括临床诊断、病理诊断和激素疗效判断,在此基础上上进行合理治疗,大部分可以完全缓解、甚至临床治愈。另外儿童肾病综合征跟成人有本质不同,毛医生说,一是成人属于慢性肾脏疾病,治疗是以缓解为主,而不是根治;而儿童的原发性肾病综合征,基本上属于良性疾病,通过正确治疗,大部分可以达到临床治愈,甚至停药以后,其生活质量和正常儿童没有差别。二是治疗方法不同,儿童原发性肾病综合征的治疗是着眼于临床治愈来进行的,其初期治疗阶段的激素用量如果换算成为每公斤体重,将远远大于成人,比如儿童强的松治疗的最大量是每天60毫克(这也差不多是成人的最大量),一个30公斤或以上的儿童用量就是60毫克,而对于一个成人而言,50公斤已经是很低了,所以,如果按照成人方法来治疗儿童的该病,往往难以达到理想后果。三是儿童的该病首次通过足量的激素治疗,缓解率很高,治疗效果很好,如果不正确治疗,往往疗效就明显很差。四;对儿童而言,即使早期治疗不规范,如果及时进行正规治疗,还是有办法使相当一部分达到临床治愈的目的。对此,毛教授建议家人,该病诊断容易、疗效肯定,但治疗过程复杂,所以家长一定要到正规医院,找专科医生诊治。
肾病综合征一.肾病综合征及其临床类型:肾病综合征是表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿和高脂血症的一组临床症候群。大量蛋白尿是指:1.尿蛋白总量达到1g/m2/24hrs;或2.40mg/m2/hr;或3.50mg/kg/hr。低白蛋白血症是指血清白蛋白<25g/L;高胆固醇血症是指血清总胆固醇浓度>5mmol/L。仅仅只有前述“三高一低”,而没有皮疹(如面部蝶形红斑或臀部以下双下肢对称性紫癜)、高血压、低补体血症、糖尿病等肾外表现时,诊断为原发性肾病综合征。原发性肾病综合征本身并无肾功能损害,但当大量蛋白尿和低白蛋白血症过于明显、导致血容量过度浓缩时,可致肾前性肾功能不全,处理不及时可导致肾功能衰竭。早期即出现肾功能不全的肾病综合征,要注意排除继发性肾病综合征。继发性肾病综合征是全身性疾病(如急性链球菌感染后肾小球肾炎、紫癜性肾炎、系统性红斑狼疮、乙肝相关性肾炎、骨髓瘤和淀粉样变性等)所继发的肾脏损害,以大量蛋白尿为主要表现,伴有不同程度的低白蛋白血症、高胆固醇血症和水肿的一类疾病。肾脏受损只是全身多个脏器受损之一,因此“三高一低”症状常常不如原发性肾病综合征明显。通常简称的肾病综合征,是原发性肾病综合征,也是儿童就诊的主要肾脏疾病之一。二.发病机制:原发性肾病综合征发病机制不明。目前研究发现该病系T淋巴细胞功能紊乱,导致淋巴细胞分泌一系列“致渗透细胞因子”作用于肾脏原位细胞(足细胞屏障)、使之通透性增加和血清白蛋白漏出到尿液中,导致大量蛋白尿;同时肾组织也会出现炎症反应,出现水肿、细胞变性和炎性细胞浸润(单核巨噬细胞 、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、血小板、炎症介质的旁分泌)。此外遗传基因缺陷导致足细胞的细胞膜表面裂隙蛋白成分表达减少或缺乏,也是原发性肾病综合征的重要发病机制之一。三.病理类型:微小病变:在原发性肾病综合征中占三分之二以上,由于其光镜和免疫荧光检查大多无明显异常,仅仅只有电镜水平上足细胞细胞膜的“足突融合”,所以大多对激素治疗敏感,预后良好,但容易复发(光镜放大倍数通常是几十到200倍,而电镜则达数千到几万)。局灶节段性硬化:局灶是指全部肾小球数量中有一半以上的肾小球发生了病变,这种病变大多表现为肾小球的一个或几个节段硬化(纤维化)。所以该类型预后不良,容易产生原发或继发性激素耐药、激素依赖或频繁复发。其他:系膜增生在儿童肾病综合征中占有一定比例;其对激素治疗的反应性,介于上述二者之间。膜性肾病或膜增殖性病变,儿童罕见,大多见于继发性肾脏病如乙肝相关性肾炎、狼疮性肾炎等中。其他的原发性肾脏病,如IgA肾病、IgM肾病,也可表现为肾病综合征,单纯依靠临床无法鉴别,只有在激素治疗呈现激素耐药/激素依赖/频繁复发等后,行肾穿刺方可诊断。四.诊断与治疗:(一)初步诊断与治疗:1.初步诊断:凡具有“三高一低”临床表现,无持续性高血压、高氮质血症和低补体血症、乙肝标志物检查阴性、临床无皮疹等表现者,可诊断为原发性肾病综合征(初诊)。2.初步治疗:(1)首先要排除或治疗各种感染:包括抽血查血常规、血沉、降钙素原和肺部CT检查确定有无感染;有感染时需要行相应的抗感染治疗;(2)激素治疗:激素是肾病综合征实现长期缓解的基本治疗。药物:糖皮质激素,以强的松最常见。剂量:强的松2mg/kg/d,最大剂量60mg,称为“足量激素”,近来有文献介绍最大剂量为80mg/d,但在儿科领域尚缺乏足够的经验。疗程:如果“足量激素”(强的松)治疗四周内尿蛋白转阴性,称为“肾病综合征(激素敏感型)”,进一步治疗需要继续服药4周,即“足量治疗”共6-8周之后开始减量。如果足量治疗4周内尿蛋白不转阴性,则称为“肾病综合征(激素耐药型)”,属于难治性肾病综合征,需要进行进一步的专科评估和治疗。减量:对于“激素敏感”的肾病综合征患儿,“足量诱导期”6-8周以后,即开始进入减量阶段,通常首先是强的松总量减半,然后每月减量1片或每半月减量半片(有时候也根据病情一开始即行每月减量1片或每半月减量半片的逐步减量方法),总疗程9-12个月。复发:肾病综合征最常见、最麻烦的问题就是复发,通常是未按照医生要求服用(擅自减量、停药)所致。但即使按照要求服用,也可能在激素减量过程中出现复发,后一种情况被称为“激素依赖型”肾病综合征,也属于难治性肾病综合征范畴,需要进行专科评估和治疗。(二)肾病专科评估:包括激素疗效评估、难治性肾病综合征原因评估、病情评估。1.激素疗效评估:(1)在肾病综合征初治的病例“足量强的松”治疗4周(过去8周)时进行;(2)方法:激素敏感:4周内尿蛋白转阴性;激素耐药:4周内尿蛋白未转阴性。 激素依赖:激素治疗4周内尿蛋白转阴性,减量过程中复发,本质上属于激素敏感。频繁复发:激素治疗过程中半年复发超过2次或1年复发超过3次者,本质上属于部分敏感。晚发性激素耐药:激素治疗初治阶段属于激素敏感或激素依赖的患儿,特别是因为不合理服药(主要是家长随便减药、停药)导致复发,再次进行足量的激素治疗,4周以内、甚至8周内尿蛋白也不转阴性者,称为晚发性激素耐药。激素耐药、激素依赖、频繁复发和晚发性激素耐药的肾病综合征,称为“难治性肾病综合征”。 2.难治性肾病综合征的原因评估:(1)激素使用不当:初治激素剂量不足:初治时所用糖皮质激素(强的松)未达足量(即2mg/kg/d,每天总量不大于60mg);过早减量或减量过快:初治行“足量激素”尿蛋白转阴性以后继续服药至少4周,共约6-8周以后方可减量,如果诱导缓解治疗时间不够,则减药过程中容易复发。一般每半月减量激素半片或1个月减量1片,过快会导致复发。尽管目前教科书仍然推荐了激素治疗短程(4周)、中程(6-9月)和长程(9-12月)治疗方案。但通常的经验和近来的临床研究发现,疗程不足1年者,复发率较高。(2)病理类型的差别:就肾病综合征病理类型而言,微小病变占三分之二以上,大多对激素治疗敏感,预后良好,激素治疗长期缓解率高。局灶节段性硬化表现为肾小球的一个或几个节段硬化(纤维化),该类型预后不良,容易导致难治性肾病综合征(原发或继发性激素耐药、激素依赖或频繁复发),最终发生慢性肾功能不全的几率较高。系膜增生在儿童肾病综合征中占有一定比例;其对激素治疗的反应性,介于上述二者之间。膜性肾病或膜增殖性病变,儿童罕见,大多见于继发性肾脏病如乙肝相关性肾炎、狼疮性肾炎等中,通常单纯的激素治疗难以达到肾病的长期缓解。因此难治性肾病综合征,即激素耐药(原发或继发)、激素依赖和频繁复发的肾病综合征,必须进行肾穿刺检查。其他的原发性肾脏病,如IgA肾病、IgM肾病,也可表现为肾病综合征,其临床通常也表现为难治性肾病综合征,即原(继)发性激素耐药、激素依赖、频繁复发,也只有通过肾穿刺方可鉴别,这是难治性肾病综合征必须进行肾穿刺的又一理由。 3.病情评估:(1)病理类型的评估:对于难治性肾病综合征,即激素耐药(原发或继发)、激素依赖和频繁复发的肾病综合征,必须进行肾穿刺检查。此外,即使按照医嘱服药完成疗程以后停药一段时间仍然复发者,属于激素依赖型肾病综合征范畴,也必须进行肾穿刺,确定病理类型。至于表现为肾病综合征的IgA肾病、IgM肾病等原发性肾脏病,在肾穿刺前仍然是属于难治性肾病综合征范畴。(2)药物选择:难治性肾病综合征单纯激素治疗难以达到长期缓解,通常需要联合使用免疫抑制剂。(3)疗效和药物副作用观察:尿蛋白转阴性、肾功能正常者,提示治疗有效,但不同患者达到该目的时间明显不同,所以必须定期(每周)复查尿常规、每月定期复查肾功能。由于免疫抑制剂的相应副作用,还要检测肝功能等,感染是免疫抑制剂最常见的副作用,所以有感染表现者,可能会抽血复查血常规、血沉、胸片,甚至降钙素原、细菌培养和肺部CT等等。(4)药物选择:难治性肾病综合征通常在糖皮质激素治疗基础上,加用免疫抑制剂,我科常用吗替麦考酚酯、他克莫司、环磷酰胺等。目的在于加强治疗效果、尽快达到临床缓解和减少激素副作用。临床缓解指的是:使尿蛋白转阴性而肾功能正常的情况。(5)药物副作用:糖皮质激素:分为近期副作用和远期副作用激素近期副作用: 高血糖、高血压:通常系大剂量甲泼尼龙片冲击治疗时发生。 感染:肺炎、皮肤脓疱疮、水痘等; 消化性溃疡:主要表现为胃肠道出血 神经精神异常:神志改变、情绪波动、行为异常、失眠。 激素远期副作用:骨质疏松及其所致的股骨头坏死、压缩性骨折;白内障;糖尿病;青光眼(眼压升高);体形及外表异常(主要表现为皮质功能亢进综合征如满月脸、水牛背,皮肤疾病如痤疮、紫纹、多毛)。免疫抑制剂:免疫抑制剂共同的副作用有感染如肺炎、皮肤脓疱疮、脓肿、水痘等;骨髓抑制导致白细胞减少、贫血;肝肾功能损害等。不同免疫抑制剂所致副作用有相应特点,如吗替麦考酚酯和环磷酰胺所致感染发生率相对较高而严重,发生骨髓抑制,导致贫血、白细胞减少,也相对多一些;环磷酰胺大剂量使用时还可导致明显的消化道副作用和出血性膀胱炎;吗替麦考酚酯容易并发感染,发生肝功能损害也相对多一些。他克莫司、环孢素A导致肾损害也多于其他的免疫抑制剂,严重者可致肾功能衰竭。(三)随诊:1.随诊:肾病综合征尤其是难治性肾病综合征,治疗时间通常达到1年以上,甚至长达2年或更长,维持缓解治疗(尿蛋白转阴性以后的继续治疗)占了绝大部分时间,门诊治疗才是现实的选择,随诊是保证该阶段治疗有效、安全的基本前提。2.随诊时间间隔及复查内容:激素敏感型肾病综合征:尿蛋白持续阴性者,每周查尿常规1次即可;有头晕、头痛者,注意测血压或看眼科看眼压;通常每1-3月回院复诊一次。难治性肾病综合征:每周尿常规1次,每月复查血常规、肝肾功能一次; 伴有高血压者,每天测血压1-2次;并发感染(肺炎、皮肤脓疱疮等)时,应随时测CRP、血沉、胸片,必要时行细菌培养、复查降钙素原、肺部CT检查等。一般每月至少回院复查一次,如果激素减少到小剂量(<0.5mg/kg/d)时、免疫抑制剂用量减少到接近总量一半时,又没有感染出现,可以延长回院复查的间隔时间。3.饮食注意要点:1、孩子饮食以清淡为宜,在大剂量激素治疗期间或有水肿,应给予低盐饮食。低盐饮食要求每日钠盐摄入量<3g,孩子也可食用低钠盐。在低盐饮食期,不要吃咸鸭蛋、咸鸡蛋、咸菜等。孩子有明显水肿时应禁盐,就连含钠的食物(如碱发馒头、咸糕点)、小苏打、酱油等都在禁忌之列。肾病综合征的孩子限制食盐摄入有重要的意义,但由于限钠后孩子常因饮食无味而食欲不振,影响了蛋白质和热量的摄入,可以用无盐酱油、醋、姜、蒜等调味品以增进食欲。禁盐时间的长短应根据病情而定,若孩子水肿经治疗后症状已不明显或基本消失,可改为低盐饮食。孩子病情稳定时,则不必严格限盐,但食盐量也不宜过多。对于运用利尿剂的孩子,要注意定期检验血清钠。< span="">2、注意蛋白质摄入量: 肾病综合征的孩子蛋白质摄入以满足维持机体需要量加上尿中丢失量即可,每日蛋白质摄入量为1g/kg,且以动物优质蛋白质为主,如牛奶、鸡蛋、鱼和肉类等。对于合并肾衰病人在氮质血症期应限制蛋白质的摄入,量为0.5-1.0g/kg.3、高脂血症者,每日脂肪摄入量应<40g,高脂血症能加重肾损害,降低高血脂对肾脏具有保护作用。要采用低脂饮食(25-30g), 应限制膳食中饱和脂肪酸的含量,不吃或少吃油炸食物、富含胆固醇如动物内脏、蛋黄、肥肉,动物油等食物。4、宜选用高热量富含维生素A、C的食物(不含糖食物)。水肿严重而尿少者,适当限制饮水。伴有贫血时,可补充富含铁、维生素B12 、叶酸等的食物,如木耳、菠菜等。限制对肾脏有刺激作用的食物,如芥末、辣椒等。4.休息与活动:孩子若出现下列任何情况:中度以上的水肿、高血压、肉眼血尿或少尿,每日尿量在400ml以下,或出现严重并发症时需卧床休息。眼睑面部水肿者枕头应稍高些;严重水肿者应经常更换体位;胸腔积液者宜半卧位;阴囊水肿宜将阴囊托起。当然卧床休息并不是无限期的,长期卧床休息亦不利于病情的恢复,当孩子的症状和体征减轻或消失,则可以适当活动。孩子经治疗后若病情稳定,可以参加轻松的运动,根据自己的病情及身体条件,选择适合自己的运动方式,如散步、打太极拳、练气功等。运动量的大小、时间的长短应视各人的情况而定,一般以自己不感到劳累为宜。否则,会使肾病加重或迅速恶化。
从2017年4月1日起,毛华雄医生门诊时间改为:星期一下午、星期三下午,不能够在湘雅医院进行网上预约的,必须在好大夫网站预约,经过同意后才可以加号,并且也只可以在周一、三下午加号,希望各位相互转告!
儿童肾脏病,尤其是肾病综合征、急性肾炎、紫癜性肾炎、狼疮性肾炎患儿家属几乎都会问到病儿的饮食问题。首先是食盐的摄入问题,肾脏病比较严重时会出现水钠潴留(排钠困难),所以要进行一定程度的限制,也就是低钠饮食。对于绝大部分普通肾脏病患儿只需要进行一般意义上的清淡饮食即可,摄入量较平常少一半或三分之一即可。对于肾脏病严重水肿、高血压、脑水肿、大量胸腔积液(腹腔积液)伴呼吸急促(呼吸困难)时候,可能需要更加严格的限钠,比如我要求大家把正常的炒菜用开水100ml浸泡后再给肾病患儿吃。切记:任何时候没有医生的同意严格禁止完全的无盐饮食,因为严重的低钠血症有生命危险!